一穴肛道閉鎖？

　　一年前，廣東雷州張日武的女兒出世了，眼睛大大的，漂亮又可愛，一家人非常高興，可出生當天就被確診患有一穴肛道閉鎖，概率僅為十萬分之一。一年里，孩子經歷了4次大手術，6次住院，2次病危，花了很多錢，張日武再也扛不住了，決定放棄治療。當他到集鎮上裁縫店給孩子做了壽衣，取回衣服的那一刻，坐在路邊嚎啕大哭。

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　    ?那么一穴肛道閉鎖到底什么呢？

　　泄殖腔畸形又稱一穴肛，是較罕見且僅見于女性的畸形，發病率僅為二十萬分之一。人在胚胎早期相當于胚胎第三周末，會形成泄殖腔，但在胚胎七、八周時，隨著中間隔膜發育，形成正常的直腸和肛管、尿道，若為女性，陰道及女性外陰也將產生。如果因發育異常，還停留在泄殖腔階段，就會形成尿道、陰道、直腸共同開口一個腔孔的泄殖腔畸形。其畸形嚴重程度主要視泌尿道、生殖道與直腸在腔內開口位置的高低而定。

　　癥狀說明

　　許多人都知道母雞等雌性鳥類動物，尾部只有一個腔道，既管排泄尿便，又管產蛋，人們將這個腔道稱為泄殖腔。人在胎兒早期相當胚胎第三周末，也會形成泄殖腔。但后來在七、八周時，隨著中間隔膜發育，形成正常的直腸和肛管、尿道，若為女性，陰道及女性外陰也將產生。如果因發育異常，還停留在泄殖腔階段的樣子，就會形成尿道、陰道、直腸共同開口一個腔孔的泄殖腔畸形。

　　泄殖腔畸形又稱一穴肛，是較罕見僅見于女性的畸形。女嬰出生后由于無肛門、會陰部只有一個開孔，人們很容易認定孩子有畸形，但立即診斷為一穴肛有難度，因該畸形比較罕見，許多人從未見過，同時畸形程度有較大的差異。重者查體見大小陰唇均發育不佳，前庭狹小，中間有一直徑略大且較深、有約1.5厘米大小的洞穴，尿及大便均從此穴排出，伴失禁，而尿道口、陰道口和肛門口均觀察不清。其中陰道畸形可能更復雜，借助B超、CT、MRI、造影等檢查會發現有陰道積液、閉鎖、雙陰道、陰道與直腸共同管等異常。另外尚合并有盆底肌肉（包括肛門和尿道括約肌）發育異常及直腸尿道瘺、直腸膀胱瘺、先天性心臟病等。輕者泄殖腔短小，檢查外陰發育不良，大陰唇較小，前庭下方有直徑約 0.5 厘米的小孔，大小便隨時流出，無括約作用，皮膚糜爛。造影檢查泌尿系正常，陰道短小，尿道、陰道、直腸三管共用外陰一個小孔出口，容易誤診為先天性無肛合并直腸前庭瘺。

　　治療方式

　　本畸形唯有手術治療，因根治手術規模較大，除非有尿潴留和大便排出障礙（行膀胱造瘺術或結腸造瘺術），手術可以安排在1歲以后實施。輕者可通過會陰部行肛門、尿道及陰道成形術；重者須經腹部和會陰聯合手術；近年來尚開展了腹腔鏡手術。術后護理很重要，如大、小便訓練等，并要堅持隨診。